Наследственная гепатомегалия печени ГЕПАТОМЕГАЛИЯ ПЕЧЕНИ, ОБУСЛОВЛЕННАЯ НАСЛЕДСТВЕННЫМИ СИНДРОМАМИ
В данном разделе необходимо остановиться на истинной гепатомегалии, которая является признаком некоторых наследственных синдромов . При сивдроме Беквита — Ввдемана увеличение печени наблюдается наряду с увеличением других внутренних органов — почек, поджелудочной железы, матки, мочевого пузыря, вилочковой железы. Синдром Волмана характеризуется гепатоспленомегалией, увеличением и кальцификацией надпочечников.
Галактоземия проявляется у новорожденных после приема молока и характеризуется значительным увеличением печени с желтухой, развитием катаракты (42%), снижением массы тела, рвотой и т. д.

Без лечения дети быстро погибают от инфекций или печеночной недостаточности. Если им удается выжить, то у них фиксируется ядерная желтуха и умственная отсталость.

Гепатомегалия печени сопровождает различные типы ганглиозвдозов (болезнь Моркио, болезнь Тея—Сакса и др.), гепатолентикулярную дегенерацию (болезнь Вильсона—Коновалова), взрослую форму болезни Гоше, болезнь Нимана—Пика (наиболее встречаемые типы А и В), гликогенозы, мукополисахаридозы, церебро-гепаторенальный синдром, при котором отмечается почечный поликистоз (93%) и дети редко живут болыце года. Тотальная врожденная липодистрофия сопровождается также гепатомегалией, нефромегалией, иногда гидронефрозом, поликистозом яичников. При хронической гранулематозной болезни с Х-сцепленным типом наследования, которая характеризуется неспособностью нейгрофилов к внутриклеточному перевариванию бактерий, вместе с другими симптомами может наблюдаться гепатомегалия и абсцедирование печени. Увеличение печени при рецессивном остеопетрозе связано с экстрамедуллярным гемопоэзом. Острая форма тирозинемии, при которой дети погибают до 1 года, гепатомегалия печени и цирроз печени сопровождаются высокой температурой, летаргией, беспокойством, отсутствием аппетита.
Гепатомегалия определяется также при врожденном токсоплазмозе, фетальных синдромах краснухи и цитомегаловируса, сопровождает наследственную непереносимость фруктозы.

При перепечатке, ссылка на Болезни печени, лечение печени обязательна.

Похожие статьи о лечении болезней печени:
Гепатомегалия печени лечение
Гепатомегалия в печени. Практика врача-терапевта
Причины увеличения, или гепатомегалии печени


© 2008-2010 Болезни печени. Лечение печени | Memory consumption: 0.75 Mb